概念：先天性外耳畸形包括先天性小耳和外耳道狭窄或闭锁。常可同时发生，前者由第一、二鳃弓发育障碍所致，后者由第一鳃沟发育障碍所致。

分级：按畸形发生的部位和程度可分为三级：

第一级：耳廓小于正常，各部分可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜正常。

第二级：耳廓仅呈条索状，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，锤砧二骨融合者占1/2，镫骨已发育或未发育。此为临床最常见类型。

第三级：耳廓残缺，仅有零星而不规则突起，外耳道闭锁，中耳、内耳畸形。

症状：单侧者另耳听力正常，语言学习不受影响。如为双侧，第一级畸形听力曲线大多在30-40分贝，呈传导性聋，语言学习稍受影响。第二级畸形听力曲线在50-60分贝水平，为传导性聋。语言发育迟缓，清晰度欠佳。第三级畸形听力曲线在60分贝以上，呈混合性聋，语言发育严重受阻，部分无语言能力。

诊断：外耳畸形较易诊断。详细的听力学检查，了解耳聋的性质，甚为重要；外耳道及乳突拍片，CT扫描可观察外耳、中耳，甚至内耳发育，有助于确诊。

对策：第一级畸形者不需治疗。第二级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术，以提高听力。第三级畸形由于内耳功能受损，不宜手术治疗，可根据听力损失程度选配相应功率的助听器，进行听觉语言康复。双耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行。耳廓严重畸形者可进行耳廓成形或重建术。